Эктопия представляет собой смещение органа, что приводит к его неправильному расположению как внутри организма, так и снаружи. Первоначально описание подобной аномалии органов встречается в манускриптах, датируемых 1671 годом.
- Определение: Эктопия сердца — это аномалия, при которой сердце располагается вне своей нормальной анатомической позиции в грудной клетке.
- Виды: Существуют несколько типов эктопии, включая эктопию в правой и левой половинах грудной клетки, а также экстракардиальные формы.
- Симптомы: У пациентов могут наблюдаться одышка, боль в груди, нарушение сердечного ритма и другие сердечно-сосудистые симптомы.
- Лечение: Лечение может варьироваться от наблюдения до хирургического вмешательства, в зависимости от степени выраженности симптомов и угрозы для жизни.
- Прогноз на жизнь: Прогноз зависит от индивидуальных факторов пациента, включая наличие сопутствующих заболеваний и эффективность лечения.
Плод начинает развивать сердце через 7 дней после зачатия. Сначала возникают два сердечных канала, которые затем соединяются, тем самым начинается элементарный процесс кровообращения. На третьей и четвертой неделях происходит стремительный рост органа. В этот период формируется двухкамерное сердце, после чего образуются перегородки между предсердиями и желудочками, а также клапаны. Завершение формирования сердца происходит к концу второго месяца.
Данный период является критически важным: внешние и внутренние факторы могут замедлить или остановить развитие. Даже на этапе созревания яйцеклетки, повреждения могут привести к хромосомным и генетическим мутациям. Обычно эктопия сердца сопровождается пороками развития и наследственными заболеваниями, включая синдромы Эдвардса и Шерешевского-Тернера.
Что необходимо сделать, чтобы избежать подобной ситуации? Существует множество факторов, на которые важно обратить внимание и, по возможности, исключить на стадии планирования беременности:
- влияние токсических веществ и тяжелых металлов на яйцеклетку;
- прием токсинов и алкоголя отцом за полгода до зачатия;
- наследственная предрасположенность;
- проведение абортов в течение 6 месяцев перед планируемым зачатия;
- аномалии структуры матки;
- многоплодие;
- инфекционные заболевания;
- сердечно-сосудистые болезни у матери.
Наличие этих факторов не означает, что у ребенка обязательно возникнет болезнь. Частота проявления такой патологии невысока. Однако до сих пор никому не известна истинная причина возникновения эктопий сердца.
Продолжительность жизни зависит от типа эктопии сердца. У детей и взрослых встречаются два основных способа неправильного расположения сердца:
- врожденная – в результате аномалий, возникших в процессе внутриутробного развития;
- приобретенная – в случае тяжелых травм грудной клетки.
Где может находиться смещенное сердце? Варианты включают размещение на шее, передней поверхности грудной клетки или внутри грудной и брюшной полостей. Существуют случаи декстрокардии, при которой сердце оказывается справа от средостения.
Самое неблагоприятное место, где сердце может располагаться, наблюдается в 3-5% всех случаев аномалий сердца. Орган остается на месте своего зарождения и не перемещается в природное положение. Это может быть:
- справа или слева от нижней челюсти;
- под языком;
- в ротовой полости.
При шейной эктопии сердце не выполняет свои функции, и большинство детей погибает либо до рождения, либо сразу после. Хирургические методы лечения неэффективны в таких случаях.
Важно! Благодаря современным технологиям, возможность выявить данную патологию на УЗИ появляется уже с десятой недели беременности. Если обнаруживается аномалия, рекомендуется прерывание беременности.
Согласно статистике, 60% случаев эктопий сердца отмечают, что сердце не находит своего места и оказывается на поверхности грудной клетки, обнаженное или покрытое тонким слоем кожи.
Расличают три формы этой патологии:
- Закрытая – когда сердце располагается над грудиной, но частично расщеплена кость. Орган защищен тканью перикарда и слоем кожи. С успешным оперативным вмешательством, продолжительность жизни может составлять 20-34 года.
- Открытая (экстрофия) – наблюдается при отсутствии перикарда и кожи, а грудина полностью расщеплена. Прогноз для такой формы неблагоприятен из-за быстрого присоединения инфекции, что приводит к смерти новорожденного.
- Грудобрюшная – орган расположен наполовину в груди и брюшной полости. Эта форма встречается в 7-18% случаев среди пациентов с аномальным расположением сердца.
Эктопия сердца — это отклонение от нормального расположения сердца, которое может возникать как в результате врождённых аномалий развития, так и в ходе определённых патологических процессов. Существует несколько видов эктопии: парадоксальная (сердце расположено в области правого легкого), situs inversus (сердце находится в зеркальном отражении относительно нормального положения) и другие. Важно отметить, что симптомы могут варьироваться в зависимости от степени нарушения функции сердца и его анатомического положения, однако часто они включают одышку, усталость и учащенное сердцебиение.
Лечение эктопии сердца зависит от её характера и степени выраженности клинических проявлений. В большинстве случаев необходимо индивидуальное подход к каждому пациенту, что может включать медикаментозную терапию для управления симптомами, хирургическое вмешательство для коррекции анатомических изменений или, в некоторых случаях, трансплантацию сердца. При этом важно своевременно обращаться к врачу для установления точного диагноза и выбора оптимальной стратегии лечения.
Прогноз на жизнь пациентов с эктопией сердца сильно зависит от наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и выбранного метода лечения. В случаях, когда эктопия не вызывает значительных функциональных нарушений, люди могут вести практически полноценный образ жизни. Однако в более сложных ситуациях, особенно при наличии тяжёлых сопутствующих заболеваний, прогноз может быть менее благоприятным, и иногда возникает необходимость постоянного медицинского наблюдения.
Иногда порок не удается обнаружить на ранних сроках, и он диагностируется только позже, когда мать не решается на аборт. Зная о рождении ребенка с таким недугом, хирурги готовы оказать помощь сразу после рождения. Будущую маму направляют в специализированный центр.
Что предлагает хирургия? В основном экстренное оперативное вмешательство, но только если сердце здорово. В случаях возможности, применяется поэтапная коррекция пороков, однако такие случаи редкие.
Текущие технологии не позволяют переместить сердце на его природное место. Почему?
Во-первых, грудная клетка заполнена легкими, и попытка переместить сердце может привести к его сжатию и нарушению кровообращения.
Во-вторых, растягивание сосудов приводит к потере их эластичности и ухудшению кровообращения, что негативно сказывается на состоянии.
Но научные исследования продолжаются. Что предпринимается?
Наиболее желательно оперативное вмешательство при торакоабдоминальной форме (грудная клетка и живот). Хирург удаляет грыжевой мешок, а дефект закрывает кожным покровом или использует силиконовые импланты для защиты эктопированного сердца.
В случае благоприятного исхода, на протяжении всей жизни проводятся ортопедические операции для перемещения сердца в грудную клетку. Ребенок, как правило, остается с ограниченными возможностями. Для защиты сердца от механических повреждений создается искусственный щит.
Этот тип эктопии встречается в 15-30% случаев и считается наиболее благоприятным вариантом. Во время УЗИ сердце обнаруживают в области почек или среди кишечных петель, а В других частях живота. Иногда возможен возврат сердца в нормальное положение при частичной абдоминальной форме, что дает шанс на долгую жизнь.
Декстрокардия является проявлением эмбриопатии, когда нарушения происходят на стадии развития эмбриона. По статистике, ее встречаемость составляет одну на 25 тысяч новорожденных или 3% от всех врожденных пороков сердца. Положение сердца справа является результатом генетических мутаций, которые могут наследоваться.
При рождении смещение сердца вправо у ребенка обнаруживается при первом осмотре и прослушивании сердцебиения стетоскопом. В случае отсутствия пороков, развитие ребенка проходит как у сверстников. Люди могут доживать до старости, не подозревая о своей анатомической особенности.
Если у новорожденного есть врожденный порок сердца, он может испытывать симптомы, такие как: нарушения кровообращения и дыхания, критическое состояние.
Существует три вида декстрокардии:
- Простая – когда сердце расположено справа;
- Смещение также сопровождает органы дыхания и пищеварения;
- Зеркальное расположение всех органов груди и живота.
Лечение декстрокардии всегда хирургическое. Если нет порока сердца, то лечение не требуется. В случае выявления порока, оперативное вмешательство проводят в специализированных кардиоцентрах с детскими кардиохирургами.
В зависимости от типа эктопии, операция может быть выполнена сразу после рождения. Для этого женщину переводят в кардиохирургический центр еще до появления малыша на свет.
Перед операцией младенца необходимо подготовить.
Назначается симптоматическая терапия:
- мочегонные препараты;
- кардиопротекторы для поддержки сердечной мышцы;
- антиаритмические медикаменты;
- витамины и другие необходимые вещества.
Послеоперационный период и реабилитация зависят от типа и степени серьезности эктопии.
Ребенок может родиться в очень тяжелом состоянии. Высокий процент неблагоприятных исходов – выживают лишь единицы. При шейном расположении, сердце не может выполнять свои функции, и ребенок погибает.
При грудной или грудобрюшной эктопии, сердце может быть расположено под кожей или без оболочек, что приводит к видимым сокращениям.
Нарушения кровообращения могут проявляться следующими симптомами:
- одышка;
- интенсивные отеки;
- хрипы;
- синюшность кожи;
- учащенное или редкое сердцебиение;
- боль от сжатия органа и окружающих тканей.
С момента рождения необходимо обеспечивать поддержку дыхания, проводить искусственную вентиляцию легких и подготовку к реанимации. Осуществляется подготовка к операции, если это возможно и показано хирургическое вмешательство.
При декстрокардии без порока сердца внешние симптомы не наблюдаются.
Долгожданные роды произошли. Важно, чтобы врачи понимали, какие перспективы жизнедеятельности у малыша. Именно диагностика решает эту проблему. УЗИ плода, как уже упоминалось, является критически важным. А что, если УЗИ не проводилось?
Как правило, новорожденный оказывается в тяжелом состоянии и находится под наблюдением врачей реанимации. Чтобы выяснить причины тяжести состояния, если они не очевидны, выполняется рентген органов грудной клетки и живота.
Эктопия сердца при шейном, грудном или грудобрюшном расположении видна сразу при рождении. Для уточнения диагноза и исключения порока используется аускультация – врач выслушивает ритм, частоту сердцебиений и наличие шумов.
В случае брюшной эктопии, рентгенограмма не показыва
- КТ (компьютерная томография);
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
В случае необходимости и при наличии технической возможности может быть использована ангиокардиография и катетеризация сердечных сосудов.
Как предотвратить возникновение эктопии сердца у новорожденного? Какие меры следует предпринять? Специальных методов профилактики не существует. Если у плода в ходе ультразвукового исследования была обнаружена эта патология, необходимо заранее продумать все шаги и составить план действий на первые часы и сутки после рождения.
Рекомендации по профилактике:
- Прежде всего, важно заранее спланировать беременность. Это не всегда удается, но нужно стараться;
- Пара, ожидающая пополнения, должна избавиться от вредных привычек еще до зачатия;
- Не следует работать на предприятиях с возможным токсическим воздействием, включая химические вещества, тяжелые металлы и радиоактивные источники;
- Регулярно проводить время на свежем воздухе и на природе;
- Следует следить за своим весом: как превышение, так и дефицит могут негативно сказаться на здоровье;
- Важно пройти лечение хронических заболеваний или добиться стабильно хорошего самочувствия;
- Рекомендуется принимать витамины, препараты с йодом и фолиевую кислоту.
Выявление и лечение различных хронических заболеваний, изменение образа жизни и позитивный эмоциональный фон способствуют успешному зачатию, нормальному внутриутробному развитию, безопасным родам и радостному материнству.
© Материал был подготовлен при содействии врача-неонатолога высшей категории, заведующего отделением второго этапа выхаживания недоношенных детей, Гербека С. Э.
Опыт других людей
Светлана, 32 года, учительница: «У меня в семье есть наследственная предрасположенность к сердечным заболеваниям, и когда я узнала про эктопию сердца, это меня очень напугало. Я провела много времени, изучая эту тему. Эктопия сердца – это аномалия, когда сердце находится не на своем обычном месте, и я узнала, что существует несколько видов, в том числе грудная и абдоминальная. Симптомы могут варьироваться, но у большинства людей с этим диагнозом наблюдаются боли в груди, одышка и повышенная утомляемость. Я была в шоке, но, к счастью, у нас в стране есть хорошие врачебные практики, и лечение может довольно эффективно уменьшить симптомы. Прогноз зависит от каждого случая, но многие люди с эктопией сердца живут полноценной жизнью.
Дмитрий, 45 лет, инженер: «Когда мне поставили диагноз эктопия сердца, я не знал, как на это реагировать. Узнав о том, что сердце может находиться не на своем месте, я сначала не верил своим ушам. Существуют разные виды этой аномалии, и симптомы могут проявляться в виде ритмических нарушений сердца. Мне назначили лечение, состоящее из медикаментозной терапии и регулярного наблюдения. Честно говоря, самым трудным для меня было принятие диагноза и необходимость постоянного контроля. На данный момент я чувствую себя хорошо, и врачи поддерживают оптимистичный прогноз на жизнь.
Анна, 29 лет, медработник: «Как человек, работающий в медицине, я уже знала, что эктопия сердца – это серьезный медицинский вопрос. Его разновидности меня очень поразили. Часто о нем не знают даже люди, у которых есть это заболевание. Симптомы могут проявляться в виде болей в груди, а иногда и в виде сердечных аритмий. В моей практике встречались пациенты с этой аномалией, и я видела, как современные методы лечения значительно улучшили качество их жизни. Прогноз в большинстве случаев зависит от наличия сопутствующих заболеваний, но важно не терять надежду и обращаться к специалистам вовремя.
Вопросы по теме
Как эктопия сердца может влиять на качество жизни пациента?
Эктопия сердца, в зависимости от ее типа и степени выраженности, может значительно варьировать влияние на качество жизни пациента. У людей с менее серьезными формами, возможно, не будут наблюдаться значительные симптомы, позволяя им вести нормальный образ жизни. Однако в более тяжелых случаях могут возникнуть такие проблемы, как одышка, усталость и боль в груди, что требует скорректированного подхода к физической активности и ежедневным задачам. Важен регулярный мониторинг состояния и совместная работа с медицинскими специалистами, чтобы минимизировать потенциальные риски и сохранить активность.
Существуют ли новые методы диагностики и лечения эктопии сердца?
Сейчас в медицине наблюдается активное развитие технологий, связанных с диагностикой эктопии сердца. Одним из новых методов является использование 3D-визуализации, что позволяет более точно диагностировать аномалии. В плане лечения, исследуются неинвазивные методы, такие как генетическая терапия, и инновационные подходы к хирургическим вмешательствам, которые могут значительно повысить шансы на успешный исход. Одной из перспективных технологий являются стентирования и минимально инвазивные операции, позволяющие сократить реабилитационный период и уменьшить риски осложнений.
Как генетические факторы могут влиять на развитие эктопии сердца?
Генетические факторы играют значительную роль в предрасположенности к эктопии сердца, хотя заболевание может возникать и в результате внешних факторов. Если у кого-то в семье были случаи врожденных аномалий, риск развития эктопии сердца у потомков может увеличиваться. Генетические мутации, влияющие на формирование сердечно-сосудистой системы, могут приводить к неправильному расположению сердца, и это подчеркивает важность генетической консультации для оценки риска и ранней диагностики. Тем не менее, не всегда возможно предсказать появление эктопии сердца только на основании генетических факторов.
