Что такое лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки — это патологическое состояние, при котором происходит расширение лимфатических сосудов в области двенадцатиперстной кишки. Это может быть связано с различными причинами, включая инфекции, воспалительные заболевания или опухолевые процессы.

Симптомы лимфангиэктазии могут варьироваться от легкой диспепсии до более серьезных расстройств, таких как нарушение всасывания питательных веществ и стеаторея. Диагностика обычно требует эндоскопических методов и визуализирующих исследований для оценки состояния слизистой и лимфатических сосудов.

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия представляет собой состояние, которое может быть как врожденным, так и приобретенным, и характеризуется расширением лимфатических сосудов.

Первичные формы заболевания обычно диагностируются в детском возрасте, в то время как у женщин они могут проявляться на фоне менопаузы.

Причины развития лимфангиэктазий

Это заболевание возникает по многим причинам. К факторам, способствующим развитию врожденной формы, относятся:

• Генетические аномалии, которые могут быть вызваны как аутосомно-доминантными, так и аутосомно-рецессивными мутациями, а также хромосомными нарушениями.
• Нарушения в процессе эмбрионального развития, возникающие во время первого и второго триместров беременности.

К приобретённым факторам, приводящим к развитию лимфангиоэктазии относят:

• Образование опухолей. Рост крупных новообразований может приводить к сдавлению крупных лимфатических сосудов, что приводит к расширению подкожных лимфососудов.
• Лечение злокачественных образований.
• Беременность.
• Воспалительные процессы, к которым относятся глистные инвазии и хронические бактериальные инфекции.

Диагностика кишечной лимфангиэктазия

Для диагностики может использоваться биопсия тонкой кишки в ходе эндоскопии, а также лимфангиография с использованием контраста.

Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопической биопсии тонкой кишки, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя на кончиках кишечных ворсинок.

Еще одним методом является контрастная лимфография, в ходе которой вводится специальный контраст в лимфатические сосуды стопы, позволяющее выявить изменения в лимфатических сосудах кишечника.

Лабораторные показатели могут демонстрировать лимфоцитопению и снижение уровня альбумина, холестерина, иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.

При проведении исследований с барием можно увидеть утолщенные узловатые складки слизистой, напоминающие монетные столбики. При этом показатели D-ксилозного теста остаются в пределах нормы. Потеря белка в кишечном просвете может быть подтверждена с помощью исследования с альбумином, метченным хромом-51.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Поддерживающая терапия может включать резекцию кишечника или восстановление лимфатического тока.

Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом.

Вывод жидкости из плевральной полости осуществляется путем торакоцентеза.

Научная электронная библиотека

Кишечная лимфангиэктазия, также известная как экссудативная энтеропатия, представляет собой совокупность симптомов, которые связаны с нарушением всасывания жиров и экссудацией белка в результате непроходимости лимфатических сосудов тонкой кишки.

K63 – Другие болезни кишечника.

Что касается эпидемиологии, то первичная форма кишечной лимфангиэктазии изучена недостаточно. Эта редкая патология чаще встречается у детей и молодых людей, преимущественно среди мужчин. Вторичная форма возникает у людей более старшего возраста и распространенность данной патологии зависит от частоты заболеваний, приводящих к ее развитию.

Этиология и патогенез. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной (болезнь Гордона) и вторичной. Причиной первичной лимфангиэктазии является врожденная неполноценность лимфатического аппарата кишечника.

Основным фактором вторичной лимфангиэктазии является нарушение проходимости лимфатических сосудов брыжейки из-за опухолей, воспалительных процессов или травм. Вторичная экссудативная энтеропатия может быть следствием различных патологий, таких как констриктивный перикардит, саркоидоз, гистиоцитоз, болезнь Менетрие (гигантский гипертрофический гастрит), целиакия, болезнь Крона, болезнь Уиппла и другие.

Кроме перечисленных, экссудативная энтеропатия может развиваться при циррозе печени, нефротическом синдроме, гипогаммаглобулинемии, выраженной недостаточности кровообращения и других состояниях. Вследствие этого происходит расширение лимфатических сосудов, расположенных дистальнее места блокады, увеличивается их проницаемость, и в просвет кишечника поступает большое количество лимфы, что и формирует синдром вторичной экссудативной энтеропатии.

Клиника. При первичной кишечной лимфангиэктазии симптомы жирной диареи проявляются сразу после рождения. Возникает дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, развивается хилезный асцит, плеврит, ассиметричные отеки на конечностях. При вторичной кишечной лимфангиэктазии аналогичные симптомы возникают в более поздние периоды жизни и обусловлены основным патологическим процессом.

Для диагностики заболевания используется гистологическое исследование, которое указывает на расширение лимфатических сосудов слизистой оболочки кишечника. Лабораторная диагностика демонстрирует снижение уровня альбумина, иммуноглобулинов, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке. В стуле у пациентов могут наблюдаться повышенные потери белка и стеаторея.

Повышенную потерю белка через ЖКТ можно подтвердить с помощью радиоизотопного метода с применением альбумина, меченного Cr51. Абсорбционные тесты остаются нормальными. Диагноз вторичной экссудативной энтеропатии требует исключения всей известной патологии, способной осложниться данным синдромом.

Терапевтические мероприятия направлены на лечение основного заболевания, что приводит к улучшению клинической картины вторичной экссудативной энтеропатии.

Что касается профилактических мер, то они еще не разработаны.

Прогноз. При первичной лимфангиэктазии прогноз, как правило, неблагоприятный. При вторичной лимфангиэктазии – определяется тяжестью основного заболевания.

Вопросы поражения кишечника у пациентов с лимфомами будут рассмотрены в третьей главе.

Методы лечения лимфангиэктазии

Лечение лимфангиэктазии может осуществляться различными методами, такими как хирургическое вмешательство, медикаментозная, лазерная, компрессионная терапия, склеротерапия. Каждый пациент требует индивидуального подхода, потому лечение должно быть назначено квалифицированным врачом после тщательной оценки состояния здоровья больного.

Лимфатическая хирургия включает в себя оперативные методы, позволяющие хирургам удалять поврежденные или расширенные лимфатические сосуды. Возможно восстановление неисправных участков лимфатической системы для улучшения ее работы.

Лазерная терапия может помочь уменьшить размеры увеличенных лимфатических сосудов, что улучшает отток лимфы.

Склеротерапия основана на введении в поражённые лимфатические сосуды специальных препаратов, способствующих их стягиванию и уменьшению в размерах.

Цель медикаментозной терапии состоит в использовании препаратов для уменьшения воспаления, снятия болевых ощущений, а также улучшения обменных процессов в пораженных тканях.

Компрессионная терапия предусматривает ношение специальных компрессионных гольфов или бандажей для поддержания давления в поражённых зонах, обеспечивая тем самым снятие отёчности и улучшение лимфооттока.

Несмотря на редкость этого заболевания, оно может существенно влиять на общее состояние здоровья. Поэтому при наличии подозрений на лимфангиэктазию крайне важно как можно скорее обратиться к врачу. Каждый случай требует индивидуального подхода к лечению, учитывая анамнез, локализацию заболевания и тяжесть состояния.

Прогноз и профилактика

Несмотря на трудности, современная медицина активно разрабатывает новые методы диагностики и лечения лимфангиэктазии с целью помочь пациентам справиться с заболеванием и улучшить качество их жизни.

На прогноз лимфангиэктазии влияют различные факторы, в частности тяжесть патологии, место поражения, своевременность начатой терапии. B основном прогноз считается благоприятным, особенно при раннем выявлении патологии и адекватном её лечении. Однако стоит отметить, что лимфангиэктазия является хроническим состоянием, и полного излечения ждать не стоит. Как правило, терапия направлена на контроль симптоматики, снижение отёчности, предотвращение осложнений, в частности инфекций и язв. При неправильном лечении или неблагоприятных обстоятельствах лимфангиэктазия может прогрессировать и ухудшать качество жизни больного.

Так как лимфангиэктазия может возникать как при врожденных, так и при приобретенных формах, профилактика имеет свои особенности. Прежде всего, пациентам следует избегать травм и инфекций, соблюдать меры предосторожности, особенно если имеется предрасположенность к развитию этого заболевания. Также необходимо уделять внимание уходу за кожей: регулярные процедуры по уходу за ней снижают риск возникновения осложнений.

Не менее ценны и профилактические осмотры. При наличии генетической предрасположенности или семейных случаев лимфангиэктазии, рекомендуются регулярные профилактические медицинские осмотры для своевременного выявления болезни и начала её лечения. Если лимфангиэктазия уже диагностирована либо существует риск её развития, важно соблюдать рекомендации врача, регулярно проходить обследования, придерживаться схемы лечения. Это поможет контролировать состояние и исключить осложнения.

Способы профилактики лимфангиэктазии различаются в зависимости от причин и факторов, ее вызывающих, поэтому лучше всего проконсультироваться с квалифицированным специалистом для получения персонализированных рекомендаций по профилактическим мероприятиям.

Кишечная лимфангиэктазия

Кишечная лимфангиэктазия, или идиопатическая гипопротеинемия, – это патология, распространяющаяся среди молодых людей, при которой происходит увеличение лимфатических сосудов, снабжающих слизистую оболочку тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия чаще диагностируется в детском возрасте или у молодых людей.

При лимфангиэктазии наблюдается значительное накопление жидкости, поскольку она не может эффективно выводиться из тканей через увеличенные лимфатические сосуды, проходимость которых нарушена. В зависимости от пораженного лимфатического сосуда, отеки могут возникать в различных областях тела.

Так, жидкость может накапливаться в брюшной и плевральной полости; развиваются тошнота, рвота, легкий понос и боль в животе. Количество лимфоцитов в крови уменьшается. Из-за утечки лимфы из увеличенного сосуда в кишечник и выведения ее с калом теряется белок, поэтому его уровень в крови низок. Снижение содержания белков может вызывать дальнейшее нарастание отеков тканей.

Также происходит снижение уровня холестерина в крови, так как его всасывание из пищи становится недостаточным. У некоторых пациентов наблюдается стеаторея (кал становится обильным, светлым и неприятно пахнущим).

Симптомы включают: тошноту, рвоту, отеки, боли в животе, диарею и потерю веса.

• Появление тошноты, рвоты, болей в животе, диареи, нарушения всасывания питательных веществ, стеаторея.
• Возникновение отеков.

Специалисты: абдоминальный хирург, гастроэнтеролог, терапевт

Расширение лимфатических сосудов может быть как врожденным, так и приобретенным. Последнее часто связано с воспалением поджелудочной железы (панкреатитом) или утолщением оболочки сердца (констриктивным перикардитом), что ведет к повышению давления в лимфатической системе.

Другие причины приобретенной лимфангиэктазии:

Опухолевые процессы.

Заболевания сердечно-сосудистой системы, в частности констриктивный перикардит.

Болезнь Крона.

Туберкулез (в том числе кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов).

Саркоидоз.

Склеродермия.

Целиакия.

Системная красная волчанка.

Эндометриоз кишечника.

Склерозирующий мезентериит.

Расширение лимфатических сосудов может быть как врожденным, так и приобретенным. Последнее чаще всего возникает в результате воспалительных процессов в поджелудочной железе (панкреатит) или из-за увеличенной жесткости оболочки сердца (констриктивный перикардит), что приводит к повышению давления в лимфатической системе.

Другие причины приобретённой лимфангиэктазии включают:

• Опухолевый процесс.
• Болезни сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
• Болезнь Крона.
• Туберкулез (включая кишечник, брюшину и брыжеечные лимфатические узлы).
• Саркоидоз.
• Склеродермия.
• Целиакия.
• Системная красная волчанка.
• Эндометриоз кишечника.
• Склерозирующий мезентериит.

Диагностика кишечной лимфангиэктазии:

Клинические проявления включают синдром мальабсорбции, диарею и отеки.

Общий анализ крови: лимфоцитопения.

Биохимические анализы крови показывают гипопротеинемию, гипокальциемию и гипогаммаглобулинемию.

Контрастная лимфангиография позволяет визуализировать патологически измененные лимфатические сосуды кишечника.

Биопсия тонкой кишки: расширение лимфатических сосудов, расположенных в стенке тонкой кишки.

Методы диагностики: исследование биохимии крови.

Лечение кишечной лимфангиэктазии связано с устранением причины увеличения лимфатического сосуда. Например, лечение констриктивного перикардита может уменьшить давление в лимфатическом сосуде.

Кишечная лимфангиэктазия представляет собой патологическое состояние, сопровождающееся отеками, снижением уровня белка в крови и уменьшением количества лимфоцитов. Она возникает на фоне врожденного или приобретенного расширения лимфатических сосудов, находящихся в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкого кишечника.

Эта болезнь чаще всего диагностируется у детей и молодежи.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются: синдром мальабсорбции , диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В некоторых случаях возникает стеаторея легкой и средней степени тяжести. Развиваются периферические отеки. При длительном течении болезни могут возникать хилезный асцит и хилоторакс.

Разные формы данного заболевания (первичная и вторичная) имеют свои особенности клинического проявления.

Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.

Средний возраст, когда болезнь проявляет себя, составляет примерно 11 лет.

Первыми симптомами могут быть выраженные, симметричные отеки на периферии и диарея без кровянистых примесей. Также может наблюдаться задержка роста.

Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.

Клинические проявления вторичной формы кишечной лимфангиэктазии.

Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала — 22,9 лет).

У пациентов с этой формой заболевания могут возникать жалобы, связанные с основными заболеваниями, что привело к развитию лимфангиэктазии. К таким состояниям можно отнести: фиброз ретроперитонеального пространства, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и другие.

Периферические отеки при вторичной форме болезни обычно асимметричные.

Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Лимфоцитопения. Понос (диарея). Тошнота.

Причины первичной кишечной лимфангиэктазии.

Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни — 11 лет).

Источники вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Опухоли, находящиеся в брюшной полости или ретроперитонеально.

Лимфома.

Недуги сердечно-сосудистой системы (например, констриктивный перикардит).

Болезнь Крона .

Туберкулез, поражающий кишечник, брюшину и лимфатические узлы брыжейки.

Саркоидоз.

Болезнь Уиппла .

Хроническое воспаление поджелудочной железы.

Склеродермия.

Целиакия.

Системная красная волчанка.

Ретроперитонеальный фиброз.

Эндометриоз, затрагивающий кишечник.

Склерозирующий мезентериит.

Лечение

Цели терапии:

Ликвидировать синдром мальабсорбции.

Улучшение общего состояния пациента.

Лечить основное заболевание, приведшее к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Улучшение качества жизни пациентов.

Методы лечения:

Диетотерапия.

Пациентам надо соблюдать диету с ограничением жиров (до 30 г/сут) и увеличением белка. В рационе важно избегать жирных кислот с длинной цепью, заменяя их на жирные кислоты со средними и короткими цепями, так как последние приводят к образованию хиломикронов, блокирующих лимфатические сосуды и повышающих давление в лимфатической системе, что вызывает потерю лимфоцитов.

Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.

Целевое питание должно быть направлено на устранение диареи и коррекцию питательных недостатков. Более подробно: Лечебное питание при диарее. Рекомендуется применять БАД, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.

Необходимо осуществлять физические нагрузки.

Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.

Медикаментозные подходы к терапии:

Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.

Применяют аналог соматостатина, октреотид (Сандостатин). Взрослым назначают подкожно по 50 мкг дважды в день; детям – по 1-10 мкг на кг массы тела.

Если заболевание не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, то назначают транексамовую кислоту (Транексам). Взрослым назначают внутрь по 1-2 г дважды в сутки.

Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватное лечение первичного заболевания, вызвавшего изменения в лимфатических сосудах.

Хирургическое лечение:

В случае первичной кишечной лимфангиэктазии хирургические вмешательства не проводятся.

При вторичной форме возможно выполнение резекции патологически измененных лимфатических сосудов или создание анастомозов для нормализации оттока лимфы в венозную систему.

При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.

Подход к ведению пациентов с кишечной лимфангиэктазией.

Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.

Больным с первичной формой заболевания рекомендуется поддерживающая терапия с использованием октреотида (Сандостатин).

Пациентам с вторичной формой необходимо обеспечить адекватное лечение основного заболевания, которое привело к изменениям в лимфатических сосудах.

• 67% СравниЭкссудативная энтеропатия у детей
• 53% СравниГиповитаминоз Е
• 49% СравниАтрофия поджелудочной железы
• 48% СравниПанкреатическая стеаторея
• Показать все

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

• прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
• врожденные аномалии внутриутробного развития;
• злокачественные новообразования в кишечнике;
• системные заболевания (панкреатит, энтерит, диабет, болезнь Крона, целиакия);
• аутоиммунные патологии (системная красная волчанка и др.);
• инфекции микобактериями туберкулеза;
• инфицирование тонкой кишки патогенными микроорганизмами (болезнь Уиппла);
• другие неопределенные причины.

Лечение и профилактика

Лимфангиэктазия требует особого подхода к лечению, ориентированного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение состояния пациента и увеличение его социальной активности.

Выделяют следующие методы лечения:

1. Консервативный подход с использованием медикаментов (Сандостатин, Транексам). Включает лечение системных заболеваний, способствующих развитию лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
2. Хирургические методы показаны при вторичной форме лимфангиэктазии 12-перстной кишки. Это включает удаление атрофированных лимфатических сосудов и налаживание нормального оттока лимфы через анастомоз.
3. Диетотерапия фокусируется на ограничении реакции организма на жиры (сведение их потребления к минимуму). Предпочтение следует отдавать белковой и растительной пище, насыщенной витаминами и минералами.

Ключевым аспектом терапии лимфенгииэктатии двенадцатиперстной кишки является устранение виновной причины, вызвавшей атрофию лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто выявляют у пожилых людей. Клинические и рентгенологические проявления могут затруднять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не следует ограничивать социальные и физические активности. Нагрузки должны быть сбалансированы, чтобы не способствовать возникновению отеков. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с поддерживающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Регулярные консультации с гастроэнтерологом помогут разобраться в вопросах, касающихся лимфангиэктазии слизистой 12-перстной кишки и избежать неприятных последствий. Возможно, потребуется сотрудничество с несколькими специалистами в области гастроэнтерологии. Рекомендуется обращаться в крупные медицинские учреждения, специализирующиеся на лечении органов пищеварения, и исследовательские институты гастроэнтерологии.

Осторожное отношение к своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, способствующих возникновению данной патологии, обеспечит возможность вести полноценную жизнь и сохранить активность в социуме.

Вопросы по теме

Как лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки может влиять на пищеварение?

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки может приводить к нарушению всасывания питательных веществ. При этом заболевании увеличиваются лимфангиозные сосуды, что может вызывать накопление лимфы и, как следствие, отек слизистой оболочки. Это нарушает нормальную функциональность органа, что может приводить к метеоризму, диарее и другим кишечным расстройствам.

Существуют ли способы диагностики лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки, которые не требуют инвазивных процедур?

Да, существуют методы диагностики, которые не требуют инвазивных вмешательств. Например, ультразвуковое исследование (УЗИ) может помочь в визуализации изменений в кишечнике, а также в обнаружении отеков и нарушений в сосудистой системе. Однако для более точного диагноза могут потребоваться и инвазивные методы, такие как эндоскопия или биопсия.

Каковы перспективы лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки?

Перспективы лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки зависят от степени заболевания и причины, его вызывающей. В некоторых случаях достаточно изменения диеты и использования медикаментов для облегчения симптомов. Однако в более сложных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения проблем с лимфатическими сосудами. Важно проводить регулярные обследования и следовать рекомендациям врача для своевременного контроля состояния.